Niño de 13 años referido al Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial desde el Servicio de Pediatría por un cuadro de 4 días de tumefacción asintomática en la mejilla derecha. No refiere otra sintomatología ni se ha producido pérdida ponderal.
La exploración física reveló una masa sólida, de forma elíptica entre el cuerpo del hueso malar y la parte anterosuperior del hueso maxilar derecho. Existía límite entre la lesión y el músculo circundante y no infiltraba la piel. En la exploración intraoral se objetivó una masa firme, móvil e indolora en la encía del fondo del vestíbulo de la hemiarcada superior derecha. No se encontraron otros hallazgos en la exploración de la cabeza y el cuello.
Se realizó una biopsia con acceso intraoral. Histológicamente, la masa estaba constituida, en su mayor parte, por una proliferación compacta de células pequeñas. A mayor aumento se observó que estas células estaban conformadas por núcleos redondos y uniformes, que revelaban una cromatina granular con condensación periférica, así como citoplasma escaso y ligeramente eosinófilo. El estroma era escaso con tractos de tejido fibroso ocasional. Mediante análisis inmunohistoquímico se observó positividad para CD-99.

Posteriormente se realizó una resonancia magnética (RM) que mostró la presencia de una tumoración sólida encapsulada y bien delimitada de aproximadamente 24 × 13 mm situada anterior al seno maxilar derecho, con desplazamiento anterior de la musculatura cigomática. La lesión no presentaba infiltración de las estructuras vecinas y mostraba un intenso realce con el gadolinio tras su administración, sugiriendo alta celularidad de la lesión. No se identificaron alteraciones óseas subyacentes ni crecimientos adenopáticos significativos.

Previamente al tratamiento, se descartaron metástasis a distancia mediante biopsia y aspiración de médula ósea, además de la realización de una PET-TC de cuerpo completo.
El tratamiento para el SEE fue administrado siguiendo el protocolo Euro-EWING 99. La RM de control mostró la desaparición de la lesión, aunque con persistencia de un engrosamiento que comprometía a la musculatura facial afecta (vertiente inferior del orbicular del ojo y elevador del labio superior), junto a un mínimo realce tras la administración de contraste.
Tras esto, se procedió al tratamiento quirúrgico de la lesión remanente, realizando amplia resección de la musculatura facial y del tejido blando afectos. Se profundizó hasta el plano de hueso maxilar, sin reseccionarlo por no observarse ni clínica ni radiográficamente una infiltración tumoral.
El paciente fue dado de alta al segundo día postoperatorio con buen estado general y sin haber presentado complicaciones postoperatorias.
El análisis histológico del espécimen quirúrgico reveló ausencia de células malignas y márgenes negativos.
Los hallazgos de la RM de control fueron descritos como cambios posquirúrgicos del estudio basal, sin criterios de resto o recidiva tumoral subyacente.

